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MPS

发布时间:2021-08-31炒股评论
单核-吞噬细胞系统包括骨髓前单核吞噬细胞、外周血单核细胞、与组织巨噬细胞,是体内具备最活跃生物学活性的细胞种类之一。MPS(粘多糖病)概述陈吉庆:《实用儿科诊疗规范》粘

β-半乳糖苷酶

表1


单核-吞噬细胞系统
包括骨髓前单核吞噬细胞、外周血单核细胞、与组织巨噬细胞,是体内具备最活跃生物学活性的细胞种类之一。MPS(粘多糖病)

概述

陈吉庆:《实用儿科诊疗规范》
粘多糖病是一组因为溶酶体酶缺点导致的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖,glycosplayaminoglycan)不可以降解,使组织中很多粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而致使的疾病。粘多糖是含氮的多糖,是构成细胞间结缔组织的主要成分,也广泛存在于哺乳动物各种细胞内。要紧的粘多糖有硫酸皮肤素(DS)、硫酸类肝素(HS)、硫酸角质素(KS)、硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等,前三种与本组疾病关系密切。

多发性骨发育障碍

尿液检查

X染色体

骨骼畸形

②24h尿黏多糖测定:正常人天天尿中排出的黏多糖为3~25mg。黏多糖增多症患者尿中的黏多糖常超越100mg/24h。因为各种类黏多糖增多症所缺少的酶不同,其尿中排出的黏多糖成分及数目均有所差异。MPSⅠ、MPSⅡ及MPSⅦ型尿中的黏多糖为硫酸软骨素和硫酸类肝素,其中以Hurler综合征最为显著MPSⅢ型患者尿中只有硫酸类肝素。MPSⅣ型为硫酸角质素,随年龄增大有渐渐降低的趋势。MPSⅥ型主要为硫酸软骨素。
(2)酶活性测定:可测定尿中各种酶的活性,各型黏多糖增多症均有相应的酶活性减少。
2.血液检查
(1)Reilly小体:各型黏多糖增多症均可在末梢血或骨髓的淋巴细胞和中性粒细胞内见有大小不等、形态各异的深紫色黏多糖颗粒,即Reilly小体MPSⅥ型除白细胞以外,还可以在血小板内见到Reilly小体。
(2)酶活性测定:测定末梢血白细胞中的酶活性,是诊断和辨别各型黏多糖增多症的主要依据。

其它辅助检查:
1.X线检查
(1)MPSⅠ型:在MPSⅠ型的各亚型中,骨骼改变的X线表现亦是以Hurler综合征最为紧急。
①头颅:出生后6个月以内基本正常其后渐渐出现颅缝早闭,前囟门闭合延迟。头颅前后径增大呈舟状。脑脊膜增厚可引起阻塞性脑积水可使头颅进一步增大蝶鞍前后径增大,呈仰卧的鞋形;有蛛网膜下囊肿者,可出现蝶鞍增大。颅骨板致密板障增厚,颅底及眶顶亦有硬化。蝶窦、乳突与鼻旁窦发育及气化不好的下颌骨粗短,钩状突发育不好的,呈扁平或凹陷踝状窝变浅、不规则。牙齿小排列稀疏不齐,磨牙常坐落于下颌支内。
②脊柱:椎体上下缘呈双凸或椭圆形齿状突短小,可有寰枢关节半脱位。胸椎下段和腰椎上段(胸12、腰1或腰1、腰2)椎体短小呈卵圆形,其前下缘变尖,呈“鸟嘴”样突起,并向后移位形成后凸畸形。
③胸廓:肋骨脊柱端细小,中段至胸骨端渐渐增宽,呈“船桨”样改变。锁骨内侧段明显增粗,外侧段较细并上翘。肩胛骨地方升高,略呈等边三角形,下角变尖,肩胛盂浅而小,甚至消失。肱骨头扁小,颈-干角变小,甚至可呈直角,可有内翻畸形。
④骨盆:髂骨翼外展,髂骨基底部内下方变窄,坐骨闭孔呈椭圆形,耻骨联合增宽。髋臼外上缘呈斜坡状,髋臼变浅,髋臼角增大。股骨头扁小致密,股骨头骺核扁小或不规则且出现时间较晚,股骨颈细长,颈-干角增大呈外翻。
⑤长管骨:上肢改变较下肢明显。因为骨干的塑形障碍,导致骨干粗而短,两端渐渐变细,骨皮质变薄,骨髓腔增大。干骺端可见横条形发育障碍线,骨骺小、不规则,或出现迟延。
⑥短管骨及腕部:掌(跖)、指(趾)近端增粗,远端变尖,呈弹头样。末节指骨(特别是拇指)远端变尖细,呈爪样屈曲畸形。腕骨不规则,骨化延迟,骨化中心小,且数目少于同龄儿童尺桡骨远侧端发育障碍,腕端关节面呈“Ⅴ”形改变。
(2)MPSⅡ型:骨骼系统改变像Hurler综合征,但出现时间相对较晚,进展较慢,改变常较轻。主要改变包括:长骨骨干增宽,多发性骨发育障碍。蝶鞍呈“船桨”样肋骨改变,腰椎呈“鸟嘴”样突出。
(3)MPSⅢ型:本型的骨骼异常较轻微,可有颅顶、颞后部及枕骨增厚乳突气化不好的;椎体上下缘稍隆起,或呈椭圆形;锁骨内侧端增宽,部分病人前肋呈“船桨”样增宽;髂骨翼外展,髂骨体短而窄。髋臼上缘较平直;管状骨粗短,干骺端稍增宽,可伴有骨的塑形障碍。骨髓腔窄小、不规则。
(4)MPSⅣ型:头颅、蝶鞍正常。早期椎体略呈圆形其后渐渐变为扁平,前缘正中有舌样突出,椎间隙增宽;齿状突细小或缺如,易引起寰枢关节不稳。胸廓前后径增大,胸骨短缩,并有前突弯曲呈鸡胸状;肋骨前端凹陷,并有增宽、外展,后肋端变细。锁骨内侧端增宽,呈蝶翼状伸向外上方肩胛骨较小,地方升高,肩胛盂变浅或消失。髂骨翼外展,髂骨基底部缩窄,髋臼变浅,由外上向内下呈斜坡状改变,坐骨及耻骨粗短。股骨头干骺端膨大、凹陷、不规则,股骨颈-干角增大,可有髋关节脱位。股骨下端和胫骨上端骨骺扁小,干骺端增宽,呈双重或波浪状致密带,骺线变窄。尺、桡骨远端骨骺小而不规则,甚至消失关节面呈斜坡状;腕骨细小、不规则。长骨常见粗短,干骺端呈不规则增宽,并有尖角状突起;骨皮质变薄骨小梁稀疏且不规则,骨髓可有缺血性坏死样改变。掌指骨粗短,非骺端变窄。
(5)MPSⅥ型:像Hurler综合征。部分患者可有骨骺缺血性坏死样改变以股骨头骨骺多见。
(6)MPSⅦ型:主要为多发性骨发育不好的,X线表现与Hurler综合征相似。
2.CT与磁共振(MRI)可准确地知道包括大脑、脊柱骨(软骨)、关节、呼吸道及心血管系统等结构改变的程度和范围。二者均可了解地显示颅骨发育不好的、大脑白质改变、脑积水蛛网膜下腔狭窄、蛛网膜囊肿、颅颈关节的硬脑膜增厚、脊髓压缩等。但在脑白质检查方面,磁共振较CT更为敏锐和靠谱一般,病程越长则CT与磁共振检查的改变越明显。
3.B型超声用于宫内检查时,可发现胎儿有无骨关节畸形、肝脾肿大和脑积水等异常。
4.组织活检活体组织检查显示肝细胞、皮肤或结缔组织中的成纤维细胞所含的黏多糖代谢酶活性均显著减少。
5.产前检查一般不作为正常妊娠的常规检查。对于生有甘露糖苷增多症患儿的女人,第三怀孕时可行羊水黏多糖浓度及羊水细胞的酶活性测定假如羊水黏多糖浓度明显增高羊水细胞酶活性显著减少,则产前诊断可以确定。

治疗

迄今尚无有效治疗办法。
(一)通常治疗:注意休息、预防呼吸道感染。
(二)基本药物治疗:大剂量糖皮质激素可抑制皮肤中的粘多糖的合成,但病人应用无效。大剂量维生素A可使培养的成纤维细胞中粘多糖沉积降低,病人应用也无效。青霉胺每天20mg/kg,口服可使尿中粘多糖排泄量降低。
(三)其他治疗:酶替代和基因治疗法正在研究中。骨髓移植或可改变症状,特别适用于智能损伤轻微的患儿。输注正常人新鲜血浆可临时改变病情。

预后

预后依患儿伤残紧急程度及脊柱受压而定。智能通常正常。脊柱畸形可用特制腰带预防进一步进步,有压迫症状时可进行神经外科手术。

参考文献

1.陈吉庆:《实用儿科诊疗规范》,江苏科技出版社,2003,P66
2.杨锡强:《儿科学·第六版》,人民卫生出版社,2004,P174推广专业服务
MPS-Marketing Professional Services是国际风靡的专业推广服务。全名是推广专业服务。M.P.S.服务顾客于:提供高水平的服务、获得和用推广信息、在线推广、市场细分、市场选择及市场定位、知道作为个体的顾客、专业服务定价、使服务容易获得、全网营销推广、顾客维持与顾客关系策略。荷兰观赏植物生产环保计划
近年来,荷兰观赏植物生产环保计划(MPS)一直在为创立公平花卉(Fair Flower & Plants,简称FFP)认证系统而与国际花卉批发商协会(Union Fleurs)、零售商组织与有关的商会组织进行合作。近期,荷兰园艺商品委员会(Dutch Product Board f or Horticulture)宣布,将对创立公平花卉认证系统的工作给予很多的经济资助。同时,欧盟委员会也将于11月决定是不是在欧洲各国对这项工作给予资助。如此,公平花卉的创立工作就进入了一个新的阶段。
承担社会一同责任无论在欧洲还是在欧洲以外的区域都是不可逆转的时尚。在零售范围,大家一直在不懈地探寻能体现自我个性的产品,而承担了社会一同责任的产品恰恰是如此一类产品。花卉获得了公平花卉标志,荷兰观赏植物环保计划也就将这种花卉与社会一同责任联系到了一块。带有公平花卉标签的花卉就代表着,这种花卉是以可持续进步和对社会负责态度生产出来的,消费者看到这个标签,就会自然对花卉的生产者产生敬意。
但凡获得了公平花卉标签的商品,也就保证了这种商品在生产过程中,不但充分保障了雇员的合法权益,也最大限度地保护了环境。获得这个标签的最基本条件是荷兰观赏植物环保计划的A级(MPS-A )标准和满足该计划的社会条约(MPS-GAP)或是与之相对应的规范。不久之后,公平花卉将在瑞典、德国、奥地利和英国推行。荷兰观赏植物环保计划也将非常快为此提供相应服务。
MPS的另外一个含义:MPS MultiProcessins System.即多处置器系统。SMP是构成MPS的一种技术.
MPS的另外一个含义:主商品进度计划MPS(masterproductionschedule)的定义:依据营销推广策略、BOM和工艺流程决定成品出厂时间和各种零部件的制造进度。他决定了产成品与零部件在各个时间段内的生产量,包含产出时间、数目或装配时间和数目等。主生产计划
(Master Production Schedule, 简称MPS)
进销存管理的第一阶段。
主生产计划是确定每一具体的最后商品在每一具体时间段内生产数目的计划。这里的最后商品是指对于企业来讲最后完成、要出厂的完成品,它要具体到商品的品种、型号。这里的具体时间段,一般是以周为单位,在有的状况下,也可以是日、旬、月。主生产计划详细规定生产什么、什么时段应该产出,它是独立需要计划。主生产计划依据顾客合同和市场预测,把经营计划或生产大纲中的商品系列具体化,使之成为展开物料需要计划的主要依据,起到了从综合计划向具体计划过渡的承上启下用途。
MPS的再一个含义:物质商品平衡表体系(System of Material Product Balances)。从20世纪20年代中期开始,在社会化大生产需要下,前苏联为适应计划经济管理的需要,开始编制国民经济平衡表,30年代初形成了体系,50年代末基本定型,并逐步竞价到原经互会国家。MPS的经济学概念
边际储蓄倾向MPS ( marginal propensity to save)
每增减1元国民收入所带来的储蓄的变化。即:
边际储蓄倾向=储蓄增量与收入增量的比率。数学公式为:
MPS=Δs/Δy= ds/dy
边际储蓄倾向的数学含义:
MPS是储蓄函数的一阶导数;是储蓄曲线上任一点切线斜率。储蓄函数为线性时,MPS为常数(1-β)。非线性时,MPS有随收入递增趋势。
MPS和APS都递增,但MPSAPS。
比如:收入由100元增加到120元,消费由80元增加到94元。
MPS =S/Y= 26-20/120-100= 0.3MPS(曼普思)早早孕处置技术
MPS(曼普思)人流介绍
MPS(曼普思)早早孕处置技术是微创(Minimally invasive)、无痛(Painless)、私密(Private)、安全(Security)、便捷(Speedy)的英文缩写,是由中国老教授协会千名妇科专家一致推荐的解决意料之外怀孕手术标准。此技术的成功应用,成为早早孕处置技术的安全指标。检查先进,准确快捷:MPS(曼普思)运用血HCG(绒毛膜促性腺激素)检查,在怀孕一周后即可查出,比一般的尿检更快,更准确。
MPS(曼普思)标准将早孕手术提前10天
手术早,安全靠谱:怀孕时间越短的早孕手术对女人身体的损伤越小,MPS(曼普思)标准对传统手术的缺点进行了改进,打破了早孕手术需要等待的禁区,将终止妊娠的时间提前十天,很大降低了早孕手术对女人健康的损害程度。同时手术时间短,只需要三分钟轻松解决意料之外怀孕。
创伤小,恢复快:术后使用物理疗法,恢复受术者子宫机理,有效将身体调整到孕前状况,受术者恢复快,不影响工作、学习。
MPS(曼普思)五重保障,确保手术安全
一重安全保障:推行MPS(曼普思)技术的医院全部是是医疗保险定点单位、卫生部门认定的计划生育服务定点单位,拥有专业、规范的妇科手术操作体系。
二重安全保障:MPS(曼普思)是借助宫腔镜来操作的早早孕处置技术。宫腔镜在临床上的广泛应用,成熟、安全、先进几乎成了这种技术的代名词,也成为妇科手术的“金标准”。该技术全程可视,微创,恢复快,不影响生育。
三重安全保障:MPS(曼普思)手术由万例手术无事故专家和资深的麻醉大夫一同操作,确保手术安全。
四重安全保障:专家在无菌手术室操作手术,受术者全程无痛,安全靠谱,不影响工作、学习。
五重安全保障:术后理疗,飞速恢复子宫机理。全女人医护职员贴心呵护,专家心理辅导,确保生理、心理全方位康复。MPS 芯源系统公司

公司介绍

Monolithic Power Systems
芯源系统公司(MPS)创建于1997年,总部坐落于美国加州的圣何塞,公司集设计、研发、制造、销售为一体,设计并制造高性能的模拟集成电路和混合信号集成电路商品,尤以大功率电源管理芯片见长。
MPS公司具备独特的技术革新系统,同时和顾客维持密切接触,深度理解顾客和市场的需要,以在应用设计、工艺上的优势,用体积小、本钱低、高性能的芯片为顾客提供最有价值的应用策略。
MPS使用独特的商业模式,和其他无晶圆半导体公司不同,MPS拥有独特的工艺技术,并在其代工合作伙伴那里拥有专用的专利工艺技术设施,这也保证了公司商品的卓越性能。
历经多年的进步,MPS加盟商造就了市场上的成功,进步迅猛。MPS中国加盟商品广泛应用于全世界的平面超薄电视、手提电脑、手机、数码照相机、无线网(LAN)等范围,并在上述范围占有优势份额。从公司成立以来,IBM,HP,DELL,SAMSUNG,华为,TCL,创维,万利达等著名公司逐步认同并同意了我企业的商品,我公司已经成为它们的合格提供商。目前,愈加多的公司正在成为大家的顾客,大家的市场范围也正在高速扩大,相信不久的以后,在日常,大家会在愈加多的电子商品内留下大家的身影。
MPS企业的人才策略是招募并培养本行业顶尖高手,MPS设计团队来自著名的模拟半导体公司和顶尖大学,每位设计师都具备丰富而广泛的经验。在2004至2007年间,团队设计出多种在全球意义上都堪称革新的商品组合并推向市场,这是公司可以精确把握新品上市机会,有效支持其应用的重要所在。

主要商品

MPS旗下商品主要包括:
* DC/DC变换器IC, 为电源电压提供各种电子设施。
* LED驱动器集成电路,用于照明显示器,如多孔的手机和手持计算设施。
* CCFL灯管驱动芯片, 用于液晶显示器的照明,如手提电脑,平板显示器和电视机。
* D类功放集成电路, 合适小型化和便携式电子设施。
* 线性集成电路包括可运作的电流测试放大器 。
* 电池充电器和保护装置。
* 以太网(PoE)功率解决方法。
2009年,MPS的全球雇员已超越600名,分布在美国,中国台湾,中国国内,韩国,日本和欧洲各地。MPS人才培养策略与独特的商业模式和技术优势,使MPS势必引领世界模拟技术的将来!
马自达MPS,又称马自达SPEED ,是马自达的运动型号等于斯巴鲁SUBARU的STI型号。在欧洲称为mazda mps,在美国称为mazdaspeed. Mazda Performance Series 是马自达高性能系列,缩写为mps.在奇葩飞车10(卡本峡谷)中出现过.
MPS 辊盘磨煤机
中速磨煤机的一种形式。
其中M:磨煤机;
P:磨辊为钟摆式结构;
S: 磨盘结构为碗式结构;
多处置器规格(MPS)
计算机术语。在BIOS中用。
进入:Advanced BIOS Features---MPS Version
选择在操作系统上应用什么版本的MPS(多处置器规格),建议维持默认值。
可选项:1.4,1.1。肌筋膜疼痛综合征
Myofascial Pain Syndrome,MPS
概念
肌筋膜疼痛综合征 ,主如果肌肉和筋膜因无菌性炎症而产生慢性肌筋膜疼痛,且伴有1个或多个触发点为主要特点的软组织疼痛综合征,也称肌筋膜触发点痛综合征。
腰背痛和颈肩痛的一个容易见到病。
慢性疼痛疾病中有85%的病人原发或继发MPS
别名:肌筋膜综合征、肌筋膜触发点疼痛、肌筋膜炎、肌痛症、肌疲劳综合征

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